El síndrome de Williams es una condición poco común que cuya proporción es de aproximadamente uno por cada 20.000 nacimientos vivos. Todo apunta a que el síndrome se produce a causa de una alteración en el cromosoma número 7, que es el encargado de aportar la elastina. Actualmente es muy difícil detectar el síndrome antes del nacimiento. Sin embargo, existe una prueba de microgenética por la que después del parto se puede detectar el síndrome en un 90% de los niños afectados.
Signos y síntomas
1-Físicos: suelen tener rostro de diablillo (labios gruesos, nariz respingada, frente amplia), voz ronca, dificultades de crecimiento (en la niñez), dientes pequeños, problemas cardiovasculares (estenosis aórtica y/o pulmonar), estrabismo, bajo tono muscular, baja estatura.
2-Cognitivos y motores: hiperactividad y atención breve, dificultades visomotoras, poca habilidad matemática, fascinación por objetos que giran, buena memoria para rostros y canciones, inclinación por la música, rica expresión verbal.
3-Sociales: prefieren la compañía de adultos, son muy sociables y sensibles a los sentimientos ajenos, se resisten a los cambios, coleccionan objetos pequeños y les gusta abrir y cerrar puertas y ventanas.
Pruebas y exámenes
Los signos abarcan:
- Estrechamiento de los vasos sanguíneos, incluyendo estenosis aórtica supravalvular, estenosis pulmonar y estenosis de la arteria pulmonar
- Hipermetropía
- Nivel de calcio elevado en la sangre ( hipercalciemia) que puede causar convulsiones y rigidez muscular
- Hipertensión arterial
- Articulaciones flojas que pueden cambiar a rigidez a medida que el paciente envejece
- Patrón inusual del iris ("estelar" o en forma de estrella) en el ojo
Exámenes para el síndrome de William:
- Revisión de la presión arterial
- Examen de sangre para el cromosoma faltante (hibridación fluorescente in situ - HFIS)
- Ecocardiografía combinada con ecografía Doppler
- Ecografía del riñón
Tratamiento
No existe cura para el síndrome de Williams. Evite tomar calcio y vitamina D adicionales y trate los niveles altos de calcio en la sangre, en caso de estar presentes. El estrechamiento de los vasos sanguíneos puede ser un problema médico significativo y se trata según su gravedad.
La fisioterapia ayuda a los pacientes que presentan rigidez articular. Asimismo, la terapia del lenguaje y del desarrollo también puede ayudar a estos niños (por ejemplo, sus fortalezas verbales pueden ayudar a compensar otras debilidades). Otros tratamientos se basan en los síntomas del paciente.
Recursos para trabajar en el aula con un alumno con Síndrome de Williams
Las fuentes de información más importantes en cuanto a cualquier niño son, por supuesto, el niño mismo y la familia del niño. Los padres, hermanos y los factores ambientales influyen fuertemente en el desarrollo y la personalidad del niño. Otras influencias genéticas también afectan al niño. Para un niño con síndrome de Williams, el síndrome sólo es un factor en quién es él o ella.
Los niños con el síndrome de Williams están predispuestos a ciertas dificultades, con una gran variedad a través de cada característica asociada con el síndrome. Por ejemplo, algunos de los niños tienen menos o ningún problema médico asociado con el síndrome. El grado de dificultad en el aprendizaje también varía ampliamente, como así también la existencia y el grado de dificultad en prestar atención. Los patrones de comportamiento y de aprendizaje de los cuales se hablan en este panfleto reflejan áreas potenciales de dificultad, en vez de características de todos los niños con síndrome de Williams. El caso particular en su clase puede tener menos o todas las tendencias mencionadas más adelante.
Estar familiarizado con las tendencias comunes y con las estrategias mejores, puede ser de mucha ayuda, especialmente en cuanto a comprender y trabajar con niños que poseen comportamientos y patrones de aprendizaje confusos.
¿Qué patrones de personalidad y de comportamiento son característicos de este síndrome?
Algunas características de personalidad son especialmente comunes en los niños con el síndrome. Estas incluyen: una naturaleza social extrovertida, un entusiasmo exuberante, sentido de dramatismo, excesivamente amigables, rango de atención muy corto, hipersensibilidad a sonidos (hiperacusis) y ansiedad, especialmente en cuanto a eventos futuros.
Los niños con SW muchas veces son atractivos. Muchas de las características asociadas son más bien deseables (ojos brillantes, sonrisa muy amplia y simpática, modo entusiasta, socialmente dados y conversadores, fuerte sensibilidad hacia los sentimientos de otros, nariz respingada en forma simpática, excelente memoria en cuanto a la gente conocida recientemente o tiempo atrás, muy expresivos de sus propias emociones, especialmente de su alegría y entusiasmo). Es importante tener en cuenta que éstas en realidad son características ‘reales’ del niño y no solamente del síndrome. Es decir, es importante poner énfasis y disfrutar el atractivo real y carismático de muchos niños con SW y no categorizar estos comportamientos como simples "Williamismos".
Algunas características de comportamiento asociadas con el SW pueden implicar desafíos en la clase. Existen estrategias efectivas para minimizar las dificultades y ayudar a los niños a pasarlas. Estas características y estrategias se describen a continuación:
1.a CARACTERÍSTICA
Rango de atención corto y distracción.
Las dificultades de atención muchas veces llevan a dificultades asociadas, tales como la impulsividad, que puede resultar en que el niño no siga las órdenes correctamente, levantarse de su asiento, etc.
1.b ESTRATEGIA
En general, las mismas técnicas que son útiles para niños con problemas de atención, también son efectivas para niños con SW.
■flexibilidad en los requerimientos durante el tiempo de trabajo
■frecuentes ‘recreos’ o descansos durante el tiempo de trabajo
■un plan de estudio que promueva el éxito y la alta motivación
■minimizar las distracciones, tanto auditivas como visuales
■recompensar el comportamiento deseado y cuando sea posible ignorar o tratar de otra manera el comportamiento
■permitir cierto grado de elección al niño, en lo que se refiere a actividades
■promover los grupos pequeños
■consultar con un especialista en comportamiento, familiarizado con técnicas de manejo de comportamiento positivo
2.a CARACTERÍSTICA
Dificultad para modular (regular) emociones.
Por ejemplo:
■extremo entusiasmo cuando están contentos
■lágrimas en respuesta a alguna situación leve aparentemente
■terror como respuesta a eventos aparentemente no muy temibles
2.b ESTRATEGIAS
Decidir cuándo esto es un problema. Por ejemplo, expresar una alegría entusiasta puede ser benéfico para la motivación de toda la clase, mientras que lágrimas frecuentes y un alto grado de ansiedad es problemático para el niño con el síndrome así como para los otros niños.
Ayudar al niño cada vez más a desarrollar controles internos efectivos para regular emociones mientras que se adapta al ambiente para minimizar situaciones de extrema ansiedad y frustración.
Ejemplos:
■anticipar el crecimiento de la frustración. Ayudar al niño a sacarse a sí mismo de la situación frustrante y encontrar una actividad diferente antes de que la frustración aumente.
■Minimizar los cambios inesperados en horarios, planes, etc.
■Usar historias y participación / actuación con el niño para interpretar varias situaciones que provocan ansiedad.
3.a CARACTERÍSTICA
Alta sensibilidad para los sonidos (hiperacusis)
Esta característica en combinación con la tendencia a la ansiedad a veces causa problemas de comportamiento durante actividades que implican ruidos como ser, aspiradoras, ventiladores de techo, sistemas de calefacción, timbres de recreo, etc. Algunos niños se distraen, se excitan demasiado o muestran temor ante estos eventos.
3.b ESTRATEGIAS
Proveer advertencia justo antes de que se produzcan ruidos predecibles, cuando sea posible, como por ejemplo, el timbre del recreo.
Permitir al niño visualizar y posiblemente iniciar la fuente de ruidos molestos, por ejemplo, prender o apagar el ventilador, ver cómo se toca el timbre del recreo, etc.
Grabar casetes de sonidos y animar al niño a experimentar con la grabación (escucharla más fuerte, más despacio, etc.)
4.a CARACTERÍSTICA
Perseverancia en ciertos temas favoritos de conversación.
Algunos niños con el SW tienen temas favoritos de los cuales quieren hablar más seguido de lo que es socialmente aceptable. A veces estos temas favoritos tienen que ver con cosas que los ponen ansiosos, como camiones de bomberos, trenes, máquinas de cortar el césped, etc. Otros niños pueden mostrar excesiva fascinación o interés en huesos u otros temas relacionados con el cuerpo. Cierta fascinación con cosas que dan temor es bastante normal en la gente por lo general (de ahí nuestro interés por las películas de terror o de suspenso), aunque esta tendencia puede ser particularmente aguda en niños con SW. A veces los temas favoritos son simplemente áreas con las cuales el niño se siente cómodo, y el niño puede estar apoyándose en ese tema para asegurarse que él o ella será un participante competente en la conversación.
4.b ESTRATEGIAS
Incluya enseñanza de habilidades sociales como parte del programa. Use actuación, historias, debates y experiencias en grupos pequeños para enseñar temas alternativos apropiados y así expandir el repertorio de conversación del niño.
Cuando el tema favorito incluye repetidamente hacer la misma pregunta (ej.: qué día vamos al campo), primero responder suficientemente para asegurarse que el niño ha aprendido la información que ha pedido (puede probar preguntando al niño la misma pregunta). Luego ignorar las repeticiones subsiguientes mientras que se ofrecen otros temas y actividades. Evitar el debate de si el tema continuará o no siendo tratado, ya que esto prolonga la perseverancia.
Proveer algún tiempo para el debate del tema favorito del niño.
Hacer énfasis en el interés favorito como parte del programa. El niño enfocará su tema favorito basado en un programa de educación planeado con un mayor nivel de motivación.
5.a CARACTERÍSTICA
Ansiedad ante cambios inesperados de rutina u horarios.
5.b ESTRATEGIAS
■Proveer un horario rutina predecible con advertencias específicas (por ejemplo una canción específica unos minutos antes de la hora de recoger y acomodar los materiales) marcando las transiciones diarias.
■Minimizar los cambios inesperados.
■Para niños de edad preescolar: usar horarios con dibujos para las rutinas diarias y calendarios de pared con grandes cuadros en los cuales los eventos especiales son marcados.
■Para niños mayores: usar relojes digitales y agendas.
■Evaluar situaciones que puedan estar haciendo al niño susceptible a sentir ansiedad o perder control ante los cambios.
■Poner énfasis en la orientación del niño a un horario predecible para trabajar en actividades menos deseables pero necesarias en momentos predecibles.
6.a CARACTERÍSTICA
Hamacarse, morderse las uñas o pellizcarse la piel.
Usualmente estos comportamientos son bastante leves y pueden no presentar un problema. Es importante darse cuenta de que muchos de estos comportamientos pueden simplemente estar fuera de la capacidad del niño para ejercer control consistentemente. Por lo tanto, no se debe insistir demasiado en ellos o continuamente recordar al niño que no debe practicar ese comportamiento.
6.b ESTRATEGIAS
Ignorar estos comportamientos cuando sea posible al mismo tiempo que se trata de reducir el estrés ambiental. Esto usualmente es suficiente para reducirlos.
Si el comportamiento molesta al niño o a otros niños, a veces puede ayudar recordatorios ocasionales en conjunto con técnicas de comportamiento.
7.a CARACTERÍSTICA
Dificultad para formar amistades.
A pesar de la tendencia a tener una naturaleza muy sociable, los niños con SW a menudo tienen dificultad para hacer amigos. Esto probablemente se deba a las dificultades para mantener la atención, la impulsividad, así como a dificultades de desarrollo y de aprendizaje. Muchos de los niños, sin embargo, son capaces de desarrollar verdaderas amistades y esto debería ser una meta incluida como parte del desarrollo educacional del niño. Esto puede requerir ayuda inicial extensiva de parte de los maestros.
7.b ESTRATEGIAS
■Incluir desarrollo de habilidades sociales como una "Meta" en el programa educacional del niño.
■Trabajar en un equipo con los padres del niño en cuanto a promover amistad con otro amigo probable. Alentar la visita mutua en sus respectivos hogares.
■Facilitar la interacción social durante actividades de enseñanza (ej.: hacer que el niño con SW se junte en un proyecto o lea una historia con un amigo probable).
■Considerar una variedad de relaciones para edificar la amistad, incluyendo a niños más grandes o más jóvenes y a niños con o sin necesidades especiales.
La mayoría de los niños con el síndrome tienen algunas dificultades de aprendizaje. Sin embargo, existe un amplio rango en el grado de estas dificultades. Algunos de los niños funcionan en el rango rotulado como "por encima de promedio" o "promedio", muchos en el "límite" y otros en el rango "leve" de retardo mental. Algunos niños muestran retardo mental moderado y unos pocos funcionan en el rango severo de retardo mental. Los niños con SW tienden a mostrar variedad en el nivel de sus habilidades según las estadísticas. Los niños tienden a tener áreas relativamente predecibles de puntos fuertes y puntos débiles, aunque hay excepciones.
La siguiente lista de puntos fuertes indica áreas de puntos a favor referentes a las habilidades propias del niño.
■Vocabulario expresivo. El excelente vocabulario de muchos niños con el síndrome es una característica que usualmente es bastante aparente para otras personas. Esta área a menudo es la más alta para un niño en términos de pruebas de acuerdo a la edad. Es común que los niños con SW usen palabras y frases inusuales en cierta forma. Esto probablemente se deba a una combinación de una memoria auditiva excelente y algo de dificultad en procesar el lenguaje, resultando en un lenguaje que se codifica de a pedazos. Es importante no esperar que todas las áreas del funcionamiento del niño estén al nivel de su vocabulario.
■Memoria a largo plazo. Una vez que los niños con el síndrome han aprendido información, tienden a ser bastante buenos para retenerla. Esto se aplica a material académico como así también a eventos, nombres, etc. Mientras que puede ser más difícil iniciar la enseñanza de material nuevo, vale la pena el esfuerzo ya que lo que se aprende por lo general se retiene. La excepción a esto es material tal como letras, derecha e izquierda, poder desenvolverse solos, los cuales pueden seguir siendo conceptos difíciles de permanecer por algún tiempo.
■Hiperacusis / audición sensible. La sensibilidad auditiva encontrada en muchos niños con SW puede ser enfatizada en el desarrollo de la lectura. Enfoques fonéticos en la lectura a menudo ayudan mucho ya que el niño es capaz de escuchar los sonidos de las letras y usarlos para desarrollar la habilidad de encontrar palabras.
■Habilidad para conseguir información de cuadros tales como fotos, ilustraciones, vídeos, etc. Estos medios deben ser utilizados extensivamente como ayudas en la enseñanza para acompañar la enseñanza verbal. Los niños con este síndrome a menudo son particularmente motivados a trabajar con material orientado a los dibujos.
■Habilidad para aprender a través de experiencias reales. Un enfoque en el hacer (no sólo ver o escuchar) puede ayudar a estos niños a prolongar la atención.
■Habilidad musical. Una habilidad musical extraordinaria parece ser más común en niños con SW que en otros niños. Un amor y un sentido por la música es bastante común en estos niños. Utilizar canciones e instrumentos musicales puede ser ideal para experiencias sociales, tiempo libre, etc. Y puede ser incorporado en el programa de matemáticas y lenguaje.
■Memoria auditiva de corto y largo alcance. Este es un punto fuerte útil para enfatizar al enseñar a leer. Por ejemplo, los niños preescolares a menudo pueden memorizar canciones y libros de cuentos y comienzan a seguir el texto, mucho antes de que en realidad estén listos para leer.
■Interés y alta conciencia en cuanto a las emociones de otros. Los niños con SW a menudo son altamente sensibles a las emociones de otros. Por ejemplo, pueden notar cambios leves en el humor de un adulto, o derramar lágrimas de compasión cuando otro niño es disciplinado, etc.
■Habilidad para iniciar conversación / interacción social. Una fuerte motivación para interactuar socialmente puede ser utilizada para enseñar. Por ejemplo, los niños pueden ser puestos en pares para trabajar juntos en proyectos.
Algunas tareas y modos de aprendizaje pueden ser particularmente difíciles para niños con el síndrome. A continuación una lista de áreas comunes de aprendizaje y estrategias para mejorar las mismas.
1.a ÁREA DE DIFICULTAD
Tareas que requieren habilidades finas de integración, motoras o visuales, incluyendo:
■tareas con lápiz y papel, especialmente escritura y dibujo
■aprender a atarse los cordones
■contar objetos dibujados en un papel
1.b ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA
Uso de la computadora
Se debería incluir el uso de la computadora en el programa de aprendizaje, e incluir la enseñanza del uso de la computadora así como usarla como herramienta para otras materias (lectura, matemática, etc.) Esta habilidad eventualmente puede reemplazar mucho del trabajo con lápiz y papel. Es importante que la computadora sea usada como herramienta y no simplemente como recompensa.
■Minimizar las demandas de lápiz y papel.
■Minimizar los trazos
■Si escribir el nombre es difícil, permitir el uso de un sello con su nombre o escribir sólo la primera letra.
■Utilizar objetos reales para contar al enseñar matemática, en vez de objetos dibujados en un papel.
■Animar a los padres a adaptar la vestimenta para fomentar la independencia. Por ejemplo:
■>apatillas con abrojo en vez de cordones
■Pantalones con velcro en vez de botones, si fuera necesario.
2.a ÁREA DE DIFICULTAD
Tareas que requieren análisis de espacio, incluyendo:
■aprender a distinguir letras, especialmente aquéllas que también se escriben al revés (ej.: distinguir la ‘b’ de la ‘d’, la ‘p‘ de la ‘q’, etc.)
■aprender a distinguir ‘derecha de izquierda’.
■aprender a decir la hora en un reloj circular.
■orientarse en una página llena de cosas, como ser la página de un libro de tareas.
2.b ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA
Simplificar la cantidad de material presentado en una hoja de ejercicios (uno o dos problemas o palabras por hoja).
Esto se puede hacer fácilmente copiando páginas regulares mientras que se tapan partes de la página con una hoja blanca.
Para enseñar a leer, hacer uso de habilidades de memoria auditiva y de la habilidad para aprender por medio de dibujos o fotos.
■usar tarjetas con dibujos con rótulos de palabras para juegos tales como la lotería para animar el aprendizaje de palabras por medio de la visión.
■enseñar palabras de vista de alta motivación antes de que el niño sepa todas las letras.
■animar al niño a memorizar títulos y cuentos siguiendo el texto.
3.a ÁREAS DE DIFICULTAD
Encontrar palabras
Para algunos niños, esto se hace más aparente en situaciones de estrés, como cuando se le hace una pregunta que sólo tiene una respuesta correcta, mientras que para otros esto también representa un problema en su hablar espontáneo. Muchos niños desarrollan la estrategia de ‘circunlocución’, o hablar alrededor de la palabra. Esta estrategia, mientras que es efectiva cuando se la combina con un rango de atención corto, puede muchas veces resultar en lenguaje al parecer sin sentido. El niño puede comenzar a hablar de algo, tener problemas para encontrar la palabra que necesita salir con una frase algo relacionada y seguir hablando de algo más relacionado con la frase sustituta que con el tema inicial.
3.b ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA
■Trabajar de cerca con el terapista en el lenguaje en lo relacionado a estrategias útiles para usar / enseñar.
■Indicaciones fonéticas (proveyendo al niño con el primer sonido de la palabra buscada). Esto puede distraer a algunos niños que pueden sólo mirar al maestro esperando que diga el resto de la palabra.
■Animar al niño a gesticularmente darse auto-indicaciones (ej.: " ¿Qué hice con eso? ¿Cómo lo usé?").
■Animar al niño a usar la visualización para darse auto-indicaciones (ej.: ¿qué apariencia tenía?")
4.a ÁREA DE DIFICULTAD
Aprendizaje de algunas habilidades matemáticas, incluyendo monedas / dinero / conceptos de tiempo, y trabajar con columnas de números.
4.b ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA
■Adaptar materiales
■relojes digitales
■uso de la calculadora
■Enseñar conceptos de tiempo en forma personalizada
■usar calendarios de pared para horarios diarios, semanales y mensuales con proyectos y/o eventos especiales marcados o escritos en los mismos.
■animar al niño de escuela primaria a tener una agenda.
■Ser flexible en el programa, evitando un diseño preestablecido rígido en el mismo.
■algunos niños pueden nunca aprender los valores de las monedas pero deberían avanzar a la próxima fase del programa, al cual pueden estar en mejores condiciones de comprender.
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